シェーグレン症候群

##シェーグレン症候群とは
涙が出にくい、唾液が出にくいことを特徴とする自己免疫病で、スウェーデンの眼科医シェーグレンが1930年にはじめて報告したので、シェーグレン症候群と呼ばれています。
この時は関節リウマチ(RA)を合併した乾燥性角結膜炎として報告されました。
1933年にはドライアイ、ドライマウス、関節炎の症状をもつ19例を発表しました。
その後に報告者の名前をとってシェーグレン症候群と名づけられました。

目や口腔内が乾燥するので、乾燥症候群ともいいます。
中年の女性によくみられ、わが国には約三万人の患者がいます。

シェーグレン症候群は膠原病としてくくられる病気の一つで、おもに、涙腺や唾液腺などの外分泌腺に炎症(乾燥性角結膜炎と慢性唾液腺炎)が生じ、涙や唾液などが出にくくなる病気です。

慢性関節リウマチや強皮症など、ほかの膠原病と合併することが多くみられます(約50%)。
このように全身の臓器の病変も伴うため、内科、眼科、耳鼻科、歯科口腔科の各科が共同して診療を進める必要のある病気です。
医学上の分類では膠原病に含まれます。
ほかの膠原病をともなわない場合は、乾燥症候群と呼ぶこともあります。

シェーグレン症候群の原因は不明ですが、ほかの膠原病を合併することが多いので、免疫の異常が関係していると考えられています。

血液検査では多様な自己抗体が陽性になり、多臓器に特殊なリンパ球の浸潤も認められ、自己免疫疾患のひとつとして位置づけられています。
病変は唾液腺、涙腺だけでなく、全身の外分泌腺に生じる可能性があります。

1993年度の厚生(当時)省特定疾患自己免疫疾患調査研究班の検討によると、シェーグレン症候群の有病率は人口10万人に約15人とされています。
男女比は1対14で女性に多く、発症年齢のピークは40~60代となっています。
都道府県により異なりますが、難病特定疾患と指定されて医療費の補助を受けられるところもあります。


#原因は何か
自己免疫疾患が原因ということですが、これは何らかの原因で免疫異常が生じ、自分の体にある蛋白質を抗原として認識して自己抗体やリンパ球により自らを攻撃してしまう病態です。
自己免疫応答を誘導する先行因子として、細菌やウイルスの感染が関係しているとの報告があります。引き続き起こる炎症は、リンパ球で作られるサイトカイン(IL-1、TNF-α、IL-6など)が中心となって引き起こされます。
最終的には、細胞傷害性リンパ球などにより唾液腺・涙腺組織が壊されるため、唾液、涙液の分泌低下が認められ、乾燥症状を示すことになります。
病理学的には、唾液腺や涙腺などの導管、腺房周囲の著しいリンパ球浸潤が特徴的であり、最終像では、腺房の破壊、萎縮がみられます。


#シェーグレン症候群の症状
シェーグレン症候群の症状としては、涙が出にくいために、目の異物感、目の痛みやかすみ、充血が起こり、また唾液が出にくいことから、口のかわいた感じ、鼻のかわいた感じ、味覚の異常などが起こります。

むし歯も多くみられます。
耳下腺や顎下腺のはれることがあります。
また、シェーグレン症候群は慢性関節リウマチなどの膠原病を高い確率で合併します。

涙が出にくいため、目にごみが入った感じがして、ごろごろするなどの異物感があります。
また、明るいところでは、まぶしい感じがします。

このようなシェーグレン症候群の症状は、目の表面の角結膜というところに炎症が生じているためです。 

唾液も出にくいため、いつも目の中が乾燥し、のどか渇きます。
そのため、水分を含まない食物が食べにくくなり、飲み込むのも困難になります。

必然的に水分摂取量が増えるため、排尿の回数も増えます。唾液の分泌が少ないために、口の中の浄化ができず、舌があれて、口角がただれたり、むし歯も多くなります。

また、耳下腺や顎下腺が腫れることもしばしばあります。
鼻や耳、気管支など、ほかの粘膜の分泌物も減り、鼻の乾燥感や嗅覚の異常、外耳道炎、中耳炎、気管支炎などがおこりやすくなるのです。

シェーグレン症候群の症状として他には肺の炎症もみられます。 
胃酸の分泌が悪くなって、胃炎や消化不良もみられます。 

腎臓では、腎臓の間質という分泌や代謝をつかさどっているところに炎症が生じ、血液が酸性にかたよったり、骨がもろくなったりすることもあります(腎尿細管性アシドーシス)。

皮膚が乾燥し、女性の場合には膣の乾燥症もみられます。
全身症状としては、関節の痛み、輪のような紅斑、紫斑、発熱、レイノー現象(皮膚の血行障害で、最初白くなり、ついで青くなってチアノーゼになり、回復すると赤くなる現象)などもみられます。

このようにシェーグレン症候群には様々な症状があります。

イメージ 1


セルフチェックのポイントは
・食事の時、水を必要とするか?
・口腔乾燥感があるか?
・舌先に異常な感覚がないか?
・味覚の異常があるか?
・唾液腺がしばしばはれるか?
・眼が疲れやすいか?
・眼がゴロゴロするか?
・眼の灼熱感(しゃくねつかん)や違和感があるか?
・日に3回以上、眼薬をさすか?
ということになります。


ドライアイは、“疲れ眼”の6割を占めるといわれていますが、その乾燥症状が即シェーグレン症候群ということではありません。
http://health.goo.ne.jp/medical/search/10A30500.html

腺外症状としての関節炎は、関節リウマチと同じように朝のこわばりがあり、両側に関節痛が起こりますが、関節リウマチと異なりこわばりの持続時間が短時間であり、関節の変形を来すような激しい関節炎は多くありません。
関節リウマチを合併した「二次性」シェーグレン症候群では、関節リウマチに特徴的な関節炎の所見を示します。


#シェーグレン症候群の診断と検査
イメージ 2

出典
http://health.goo.ne.jp/medical/search/10T11400.html


#シェーグレン症候群の治療
シェーグレン症候群の治療は、目の角膜を保護するために人口涙液として点眼薬を一日3~4回点眼し、外出するときはサングラスを着用し治療していきます。

口腔内乾燥に対しては、歯をよくみがいてむし歯を予防し、一日3~4回のうがい、人工唾液の口腔内噴霧、食事のとき固形物といっしょに十分に水分をとるようにします。

乾燥症状の強いときには少量の副腎皮質ステロイド薬を使用することでのシェーグレン症候群の治療法もあります。
イメージ 3

出典
http://health.goo.ne.jp/medical/search/10T11400.html

<参考および引用サイト>
シェーグレン症候群とは:症候群.COM
http://www.onicu.com/syoukougun/she-gurenn.html

シェーグレン症候群<膠原病と原因不明の全身疾患>
http://health.goo.ne.jp/medical/search/10T11400.html




<関連サイト>
難病情報センター|シェーグレン症候群 特定疾患情報
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044.htm

SS-info.net/シェーグレン症候群情報サイト
http://www.ss-info.net/



シェーグレン症候群の診断と治療
http://www.yoshino-eye-clinic.com/sjoegren.html



<番外編>
#ワクチン17万本、使用中止に=新型インフルで副作用-カナダ
カナダの衛生当局は22日までに、英医薬品大手グラクソ・スミスクラインが製造した新型インフルエンザのワクチン17万回分の使用を中止することを決めた。
CTVなどカナダの複数のメディアが伝えた。
接種後に通常よりも高い比率で重いアレルギー反応が発生したためで、グラクソ側が、原因を調査するため暫定的に使用を控えるよう当局に要請した。
 
報道によると、カナダ中部のマニトバ州で、グラクソ製の一定量のワクチンについて、通常1~2例にとどまる重い副作用が6例発生した。
同州の衛生当局は、副作用の具体的な症状を明らかにしていないが、症状はいずれも短時間で治まり、すべての患者が既に回復したという。 
<コメント>
ワクチン製造メーカーが自主的に中止したというニュースです。
このニュースはある意味で大きな意義があります。
メーカー自ら安全性に問題があると認めたのです。
ワクチンも薬剤の一種です。
したがって効果と安全性が天秤にかけられます。
「重い」アレルギー反応で死亡例ではありません。
有効性に疑義があるという判断も隠れているのです。
一方、日本はどうでしょうか。

新型インフルエンザワクチン接種と死亡との関連が「否定出来ない」ケースが21例(2009.11.20現在)もある日本でどうしてこういった措置がとられないのでしょうか。
これはメーカーに製造責任が問われないことになっているからです。
薬害に関する保障は国がとることになっているためメーカーの自主回収が行われないことが考えられます。
保障といっても今までの死亡例はすべて関連性があるとはされていないため保障されるかどうか疑問です。
死亡例でもそうですから、その他の副作用の人が救済されるかどうかも未知です。
今後薬害エイズ以上の社会問題となる可能性も含んでいるのです。
積極的にワクチン接種を行っている医師にも訴訟は及ばないことになっています。
こういった「護送船団」方式になっていることをご理解下さい。
いや参考にして下さい。

私は今後も積極的には接種をお薦めしません。
少なくともハイリスクの高齢者にはそういった方針で臨んでいきます。

<参考サイト>
新型インフルエンザワクチンは安全か? その1
http://blogs.yahoo.co.jp/ewsnoopy/34729104.html
新型インフルエンザワクチンは安全か? その2
http://blogs.yahoo.co.jp/ewsnoopy/archive/2009/11/22
(安全か?は有効か?に言葉を置き換えて考えてみることも大切です。)